国产精品传媒毛片|91大神视频|国产精品久久久久久久久久久久久|九色蝌蚪国产|亚洲精品无码AV人在线观看国产|国产一区二区不卡在线看|特黄大片又粗又大又暴|51吃瓜黑料免费|微密圈怎么注册|亚洲最新无码中文字幕久久,亚洲天堂免,福利专区一区二区三区,91kpd国产福利在线

大家都有過出血的經(jīng)歷，比如不小心被刀片滑破手指出血后，一般過個(gè)幾分鐘手指傷口處的出血癥狀就會(huì)消失，然而，血友病患者卻不是這樣的，一旦身體某個(gè)部位被劃傷出血，血幾乎很難被止住。這類病人就是俗稱“玻璃人”。

它源自歐洲皇室

這位可憐的王子雖然被精心照料，盡量避免一切磕碰，但仍在30歲時(shí)因一次意外跌倒，死于出血。在利奧波德王子確診后數(shù)年間，女王的另外3個(gè)兒子中有2個(gè)也被確診。五個(gè)女兒們雖都未發(fā)病，但這些出嫁到歐洲各王室的公主們卻紛紛發(fā)現(xiàn)所生的男孩或自己的外孫也被這種可怕的疾病纏身。血友病，幾乎成為了當(dāng)時(shí)歐洲皇室的“詛咒”。這就是“皇室病”的由來。

時(shí)至今日，血友病當(dāng)然不再是皇室病，但也是一種罕見病。據(jù)了解，在中國，血友病治療面臨著診斷率低、治療率低、致殘率高的現(xiàn)狀。數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)顯示，中國目前血友病患者約有13.6萬，但登記在冊患者僅為一成。

簡單地說就是血不容易止住

血友病患者最常見癥狀是因凝血因子缺乏導(dǎo)致的自發(fā)性關(guān)節(jié)、深部肌肉組織出血及外傷后出血時(shí)間延長，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，經(jīng)常瘀斑、青紫或局部血腫等，輕微創(chuàng)傷后即有出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。

這是Y染色體在作祟

據(jù)專家介紹，血友病可以分為甲、乙、丙三種，其中甲型血友病最為常見，占總發(fā)病率85%左右，幾乎全是男性患者。甲型血友病是由X染色體上的致病基因引起的遺傳病，這也是為何男性發(fā)病，女性不發(fā)病的原因。女性的染色體為XX，男性的染色體為XY。女性即便有一條X染色體出了問題，另一條還能補(bǔ)償。可男性只有一條染色體，一旦出了問題，Y染色體無法補(bǔ)充，自然就會(huì)發(fā)病。

產(chǎn)前基因診斷+早期預(yù)防性治療

專家介紹，血友病是一種遺傳性凝血功能障礙導(dǎo)致的出血性疾病，70%有家族史，30%來自基因突變，因此兒童時(shí)期的早發(fā)現(xiàn)和早治療十分關(guān)鍵。

血友病人雖然終生不可痊愈，但完全可以通過規(guī)范化的預(yù)防性治療，重獲高質(zhì)量人生，也可以結(jié)婚、生子。陸翔主任建議，家族有血友病史的，要做好產(chǎn)前篩查；兒童期如果出現(xiàn)反復(fù)關(guān)節(jié)腫痛，外傷或拔牙后出血不止等情況及時(shí)到醫(yī)院排查，以免延誤治療。對于血友病的治療，主要是補(bǔ)充凝血因子，如輸注含有凝血因子的新鮮冰凍血漿、冷沉淀或凝血因子制劑等。

因?yàn)槟蜃又苿﹥r(jià)格較昂貴，部分患者的主要治療方式是按需治療而非規(guī)范化預(yù)防治療。陸翔主任表示，其實(shí)血友病并不可怕，先天性得病也是可防可治的，如果從娃娃抓起，通過規(guī)范治療和適當(dāng)預(yù)防，患者能夠享受到健康的生活和工作。